Лимфедема — это хроническое заболевание, характеризующееся повышенным скоплением лимфы в организме, что сопровождается возникновением отека и может привести к изменениям кожи и тканей. Прогрессирующее накопление богатой белками жидкости в интерстиции (межклеточное пространство) и жировой ткани превышает возможности лимфатической системы для транспортировки жидкости.
Отек, связанный с лимфедемой, может возникать в любом месте тела, включая лицо, шею, верхние и нижние конечности, грудную клетку и гениталии. Поэтому существует множество физических, психологических и социальных последствий, связанных с лимфедемой.
Лимфедему классифицируют либо как первичную (генетическую), либо как вторичную (приобретенную) лимфедему (Sleigh, 2019).
Признаки и симптомы:
- Дистальный отек конечностей, включая кисти, предплечья, голени и стопы.
- Проксимальный отек в области груди, плеча, таза, паха, гениталий, лица/тканей ротовой полости.
- Ограниченный диапазон движений в суставах из-за отека и изменения тканей.
- Изменение цвета кожи.
- Боль и нарушение чувствительности.
- Тяжесть в конечностях.
- Трудности с надеванием одежды (Sleigh, 2019).
Этиология
Первичная лимфедема — это наследственное или врожденное заболевание, которое обусловлено пороком развития лимфатической системы, чаще всего из-за генетической мутации. Первичная лимфедема подразделяется на 3 категории:
- Врожденная лимфедема, диагностируемая при рождении или в течение двух лет после рождения.
- Лимфедема раннего возраста (praecox), возникающая в период полового созревания или в начале третьего десятилетия.
- Поздняя лимфедема, которая возникает после 35 лет.
Вторичная лимфедема может возникать в результате инсульта, травмы или закупорки лимфатической системы.
- Наиболее распространенной причиной лимфедемы во всем мире является филяриатоз, вызванный инфекцией Wuchereria bancrofti.
- В развитых странах большинство случаев вторичной лимфедемы обусловлено злокачественными новообразованиями или связано с лечением злокачественных новообразований. Это включает хирургическое удаление лимфатических узлов, местную лучевую или медикаментозную терапию.
- Рак молочной железы является наиболее распространенным диагнозом, связанным с вторичной лимфедемой.
Эпидемиология
Первичная лимфедема встречается редко и поражает 1 из 100 000 человек. Вторичная лимфедема встречается гораздо чаще — поражает 1 из 1000 человек.
Выявление частоты и распространенности лимфедемы является сложным процессом. Лимфедема чрезвычайно распространена, но популяционные последствия лимфатической дисфункции недостаточно изучены.
Заболеваемость лимфедемой наиболее широко изучена в онкологической популяции.
- У каждой пятой женщины, пережившей рак молочной железы, разовьется лимфедема.
- При раке в области головы и шеи лимфатические осложнения и осложнения со стороны мягких тканей могут развиваться в течение первых 18 месяцев после лечения, причем более 90% пациентов испытывают ту или иную форму внутренней, наружной или комбинированной лимфедемы. Более чем у половины пациентов развивается фиброз.
- В одном недавнем исследовании 37% женщин, получавших лечение по поводу гинекологических опухолей, имели измеримые признаки лимфедемы в течение 12 месяцев после лечения.
- В гинекологической онкологической популяции в качестве потенциальных факторов риска развития лимфедемы были определены более обширная диссекция лимфатических узлов, получение химиотерапии и лучевой терапии, увеличение индекса массы тела, недостаточный уровень физической активности, диагноз рака вульвы/влагалища и наличие лимфедемы до лечения (Sleigh, 2019).
- Целлюлит является одной из ведущих причин развития лимфедемы. Целлюлит сопровождается повреждением лимфатических сосудов, а лимфатический дефект предрасполагает к еще большему развитию целлюлита (Rodriguez, 2020).
Патофизиология
Первичная лимфедема
- Ассоциируется с дисплазией лимфатической системы и может также развиваться при состояниях, связанных с другими сосудистыми аномалиями, включая синдром Клиппеля-Треноне-Вебера, болезнь Милроя, синдром лимфедемы-дистихаза и синдром Тернера.
- Первичная лимфедема характеризуется гиперплазией, гипоплазией или аплазией лимфатических сосудов.
- Первичная лимфедема имеет 3 типа: врожденная (до 2 лет), раннего возраста (в возрасте от 2 до 25 лет), поздняя (после 35 лет) (Antignani, 2022).
Вторичная лимфедема
Причинами могут быть (Antignani, 2022; Oremus, 2012):
- Повреждения или дисфункции нормально функционирующей лимфатической системы.
- Хотя лечение рака, включая онкологические хирургические процедуры, такие как диссекция подмышечных лимфатических узлов и иссечение при раке молочной железы и лучевая терапия, являются наиболее распространенной причиной лимфедемы, филяриатоз является наиболее распространенной причиной вторичной лимфедемы во всем мире.
- Филяриатоз — это прямое заражение лимфатических узлов паразитом Wuchereria bancrofti. Распространение паразита комарами затрагивает миллионы людей в тропических и субтропических регионах Азии, Африки, Западной части Тихого океана, а также Центральной и Южной Америки.
- Онкологические хирургические процедуры, такие как биопсия сторожевого лимфатического узла и радикальная диссекция, которые требуют удаления регионарных лимфатических узлов или сосудов, могут привести к развитию вторичной лимфедемы.
- Другие хирургические процедуры, связанные с развитием вторичной лимфедемы, включают хирургию периферических сосудов, иссечение ожогового рубца, вскрытие вен и липэктомию.
- Другие причины включают:
- Рецидивирующие опухоли или злокачественные новообразования, которые дали метастазы в лимфатические узлы
- Обструктивные поражения лимфатической системы.
- Инфицированные и/или травмированные лимфатические сосуды.
- Рубцовая ткань, облитерирующая просвет лимфатических сосудов.
- Отек, вызванный тромбозом глубоких вен или необструктивными причинами хронической венозной недостаточности конечностей, может привести к вторичной лимфедеме.
- Хотя радикального лечения лимфедемы не существует, при правильной диагностике и лечении ее прогрессирование и потенциальные осложнения можно успешно контролировать.
Характеристики/Клиническая картина
Существуют как физические, так и психологические последствия лимфедемы (McCallin, 2005). Ранняя диагностика крайне важна для обеспечения правильного выбора лечения.
Физические изменения
- Отек руки или ноги. Это может быть вся конечность или только ее часть. Отек чаще всего односторонний, но может быть двусторонним.
- На ранних стадиях точечный отек (когда после приложения давления к небольшому участку кожи вмятина сохраняется и после прекращения давления) возникает там, где кожа сдавливается, оставляя своеобразное углубление. Поднятие руки создает дренажный эффект, что способствует уменьшению отека.
- Может возникнуть фиброз, точечный отек.
- Конечности могут ощущаться тяжелыми и ноющими.
- Могут возникать патологические ощущения, например, покалывания, жжение.
- Уменьшение амплитуды движений пораженной конечности.
- Боль и дискомфорт в суставах.
- Изменения кожи, например покраснение и повышение температуры.
- Изменение цвета ногтей (Lyons, 2016).
- Гиперкератоз (утолщение кожи) и лимфангиэктазия (расширение поверхностных лимфатических сосудов).
- Рецидивирующие инфекции в пораженной конечности.
- Отвердение, утолщение или стянутость кожи (Goodman, 2009).
- Выпадение волос.
- Нарушение сна.
- Симптомы могут усиливаться во время теплой погоды, менструации и при неподвижном положении конечности.
- При первичном поражении кишечника признаки и симптомы включают: вздутие живота, диарею и непереносимость жирной пищи (Goodman, 2009).
Психологические эффекты (обусловленные изменением образа тела)
- Отеки и увеличение веса влияют на внешний вид человека, что может влиять на его восприятие себя, и, следовательно, снижать уверенность в себе (McCallin, 2005; Harmer, 2009).
- Люди обычно отстраняются от общественных мероприятий, что часто приводит к социальной изоляции (Ridner, 2009).
- Некоторые люди могут чувствовать, что им не хватает поддержки.
- Могут возникать финансовые проблемы как следствие стоимости лечения и потенциальной потери/смены работы (Ridner, 2009).
- Некоторые выжившие после рака, у которых развилась вторичная лимфедема, считают, что это может быть постоянным напоминанием о том, что у них ранее был рак (Greene, 2015).
- Для тех, кто страдает односторонней лимфоэдемой, обычно приходится носить одежду разных размеров на каждой стороне тела или носить одежду большого размера. Психологически это может в значительной степени влиять на человека, вызывая ощущение дискомфорта и социальную изоляцию.
Стадии лимфедемы
Стадия 0 (стадия задержки)
- Пациент считается «подверженным риску» развития лимфедемы из-за повреждения лимфатических сосудов, но у него нет внешних признаков отека.
- Включает пациентов с раком молочной железы, которые подверглись биопсии сторожевого лимфатического узла и/или облучению, но у которых еще не развился отек.
- Способность лимфатического транспорта снижена, что предрасполагает пациента к лимфатической перегрузке и возникающему в результате отеку.
Стадия 1 (спонтанная)
- Обратимая.
- Точечный отек.
- Припухлость на этой стадии мягкая и может реагировать на изменение положения.
Стадия 2 (спонтанно необратимая)
- Имеется фиброз/уплотнение тканей.
- Отек не реагирует на изменение положения (возвышенное положение).
- Утолщение кожи и тканей происходит по мере увеличения объема конечности.
- Точечный отек может присутствовать, но его трудно оценить из-за фиброза тканей и/или кожи.
Стадия 3 (лимфостаз)
- Точечный отек.
- Фиброз.
- Изменения кожи.
- На этой стадии могут образовываться папилломы, могут возникать инфекции/ целлюлит и кожа становится сухой.
Дифференциальный диагноз
- Отек губ.
- Целлюлит.
- Дерматологические проявления сердечных и почечных заболеваний.
- Рожистое воспаление.
- Филяриатоз.
- Лимфангиома.
- Тромбофлебит.
- Венозная недостаточность.
Оценка
Лимфедему часто путают с другими причинами отека и увеличения конечностей.
- Понимание факторов риска и признаков лимфедемы при физикальном обследовании позволяет точно диагностировать пациентов примерно в 90% случаев.
- Правильный диагноз необходим для надлежащего лечения.
- Диагноз ставится на основании анализа истории болезни и физикального обследования.
- Лимфосцинтиграфия подтверждает диагноз.
- Визуализация не требуется для постановки диагноза, но может быть использована в качестве подтверждения, оценки степени поражения и помощи в определении терапевтического вмешательства.
Новые технологии включают трехмерную магнитно-резонансную томографию (МРТ), компьютерную томографию (КТ), ультразвук и анализ биоэлектрического импеданса. Ультразвук полезен для исключения других этиологий, таких как тромбоз глубоких вен, венозная недостаточность, а также может помочь в выявлении изменений тканей и образований, которые могут быть причиной лимфатической компрессии. КТ и МРТ позволяют исследовать отек мягких тканей с хорошей чувствительностью и специфичностью, но они относительно дороги.
Лечение
- Лимфедема — прогрессирующее заболевание, и ранняя диагностика и лечение имеют первостепенное значение.
- Крайне важно диагностировать и лечить как легкие, так и ранние случаи, чтобы остановить прогрессирование этого пожизненного и часто изнуряющего состояния.
- Чтобы пациенты могли улучшить свою базу знаний и изучить полезные стратегии лечения, основанные на фактических данных, они должны быть направлены к специалисту, имеющему сертификат по лечению и ведению лимфедемы, например, эрготерапевт или физический терапевт.
Терапия
- Противоотечная терапия лимфедемы является основным методом лечения лимфедемы средней и тяжелой степени и мобилизует лимфу и «рассеивает» фибросклеротическую ткань.
- Ручной лимфодренаж предназначен для улучшения лимфотока.
- Компрессия помогает улучшить дренаж, но может увеличить риск возникновения инфекции.
- Уход за кожей необходим для предотвращения вторичных кожных инфекций.
- Упражнения способствуют оттоку лимфы и усвоению белка за счет сокращения мышц.
- Переменная пневмокомпрессия может быть использована в сочетании с противоотечной терапией лимфедемы, особенно у пациентов с ограниченной подвижностью или физическими нагрузками (Tran, 2017).
Медикаментозная терапия
Вспомогательное средство только для обезболивания или вторичного инфицирования.
Хирургическое лечение
Часто бывает неэффективным.
Микрохирургические методы:
- Васкуляризированный перенос лимфатических узлов.
- Лимфатико-венозные анастомозы могут улучшить физиологический дренаж лимфатической жидкости и устранить необходимость в компрессионной одежде. Эти процедуры дают лучшие результаты, если выполняются при меньшем повреждении лимфатической системы.
- Аспирационная белковая липэктомия более эффективна на поздних стадиях лимфедемы и позволяет удалять твердые частицы лимфы и жировые отложения, которые являются плохими кандидатами для консервативной терапии лимфедемы или вышеуказанных операций.
Прогноз
- К сожалению, не существует этиологического лечения лимфедемы.
- Лечение и профилактические меры могут лишь уменьшить симптомы, замедлить или остановить прогрессирование заболевания и предотвратить осложнения.
- Систематический обзор и мета-анализы свидетельствуют о необходимости полной осведомленности о факторах, способствующих широкой вариабельности лимфедемы, чтобы улучшить качество жизни людей, живущих с лимфоэдемой, связанной с раком (Torgbenu, 2020).
- Пациенты с хронической лимфедемой в течение десяти лет имеют 10% риск развития лимфангиосаркомы. Эта опухоль очень агрессивна, требует радикальной ампутации пораженной конечности и имеет очень плохой прогноз. Пятилетняя выживаемость составляет менее 10%.
Осложнения
Осложнения лимфедемы также включают:
- Целлюлит: часто рецидивирующий.
- Лимфангит.
- Поверхностные бактериальные и грибковые инфекции.
- Лимфангиоаденит.
- Тромбоз глубоких вен.
- Тяжелые функциональные нарушения.
- Психосоциальные дисфункции.
- Косметические дефекты.
- Ампутации.
- Осложнения после операции являются распространенными и включают:
- Частичное отделение раны.
- Серома.
- Гематома.
- Некроз кожи.
Физическая терапия
- Самостоятельный лимфатический дренаж.
- Регулярное выполнение упражнений.
- Инструкции по правильному питанию для уменьшения задержки жидкости.
- Избегание любых повреждений кожи, таких как царапины (могут привести к воспалению).
- Использование компрессионной одежды и бандажей.
- Подбор одежды (Piller, 2009).
- Контроль массы тела.
- Избегание венопункций в пораженной конечности.
- Избегание инъекций в пораженную конечность.
- Избегание других сжимающих предметов (например, измерения АД на пораженной конечности).
- Отказ от ношения украшений на пораженной конечности.
- Избегание горячих ванн (это усиливает отек), разрешены холодные ванны.
- Для уменьшения боли и отека обязательно необходимо обучение, например, строгое соблюдение правил ношения компрессионных чулок. Кроме того, необходимо устранить сухость кожи и зуд. Все пациенты должны наблюдаться у медицинского работника по уходу за ранами, если происходит повреждение тканей. На этом этапе шансы на самостоятельное заживление невелики, и необходимы ежедневные перевязки.
Мероприятия включают
- Ручной лимфодренаж (для улучшения оттока лимфы от пораженной руки или ноги, от проксимального отдела к дистальному).
- Компрессионная одежда с малой эластичностью надевается после лимфодренажа.
- Гигиена и уход за кожей (например, ежедневно очищайте кожу руки или ноги и увлажняйте лосьоном).
- Физические упражнения улучшают состояние сердечно-сосудистой системы и в некоторых случаях помогают уменьшить отеки.
- Аппаратный лимфодренаж.
- Психологическая и эмоциональная поддержка.
Комплексная противоотечная терапия
Основное лечение лимфедемы средней и тяжелой степени, мобилизует лимфу и рассасывает фибросклеротическую ткань.
Подробнее про комплексную противоотечную терапию можно почитать здесь.
Фаза 1:
- Уход за кожей.
- Легкий ручной массаж (ручной лимфодренаж).
- Упражнения на увеличение амплитуды движений.
- Компрессия (использование многослойной повязки, максимально допустимый уровень 20-60 мм рт.ст.).
Фаза 2:
- Компрессия эластичным чулком или рукавом с низкой эластичностью.
- Уход за кожей.
- Упражнения.
- Легкий массаж по мере необходимости.
Противопоказания для компрессии включают заболевания артерий, болезненный постфлебитический синдром и скрытую висцеральную неоплазию.
Пневмокомпрессионная терапия
Пневматическое сжатие может быть либо прерывистым – весь бандаж попеременно надувается и сдувается, либо последовательным – секции бандажа надуваются и сдуваются по очереди, обеспечивая сжатие конечности от дистальной части к проксимальной.
План лечения с помощью пневмокомпрессионной терапии
- 1–я неделя. Начните с 40 мм рт.ст. в течение 30 минут два раза в день. Давление остается прежним, а время постепенно увеличивается до конца недели, дозировка составляет 40 мм рт.ст. в течение 1 часа. Лечение проводится 7 дней в неделю.
- 2-я неделя. Повышайте давление на 5 мм рт.ст. в день до 65 мм рт.ст. (макс.). Время — 1 час два раза в день. При жалобах на боль используйте более низкое давление и проводите лечение чаще, например, 45 мм рт.ст. 3 раза в день или 30 мм рт.ст. 4 раза в день. Лечение может проводиться как при физическим терапевтом, так и дома.
Приведенные ниже 5 видеороликов предназначены для просмотра в режиме обучения пациента.