Лимфедема: причины, симптомы и лечение

Лимфедема — это хроническое заболевание, характеризующееся повышенным скоплением лимфы в организме, что сопровождается возникновением отека и может привести к изменениям кожи и тканей. Прогрессирующее накопление богатой белками жидкости в интерстиции (межклеточное пространство) и жировой ткани превышает возможности лимфатической системы для транспортировки жидкости. 

Отек, связанный с лимфедемой, может возникать в любом месте тела, включая лицо, шею, верхние и нижние конечности, грудную клетку и гениталии. Поэтому существует множество физических, психологических и социальных последствий, связанных с лимфедемой.

Лимфедему классифицируют либо как первичную (генетическую), либо как вторичную (приобретенную) лимфедему (Sleigh, 2019).

Признаки и симптомы:

• Дистальный отек конечностей, включая кисти, предплечья, голени и стопы. 
• Проксимальный отек в области груди, плеча, таза, паха, гениталий, лица/тканей ротовой полости. 
• Ограниченный диапазон движений в суставах из-за отека и изменения тканей. 
• Изменение цвета кожи. 
• Боль и нарушение чувствительности. 
• Тяжесть в конечностях. 
• Трудности с надеванием одежды (Sleigh, 2019).

Этиология

Первичная лимфедема — это наследственное или врожденное заболевание, которое обусловлено пороком развития лимфатической системы, чаще всего из-за генетической мутации. Первичная лимфедема подразделяется на 3 категории:

• Врожденная лимфедема, диагностируемая при рождении или в течение двух лет после рождения. 
• Лимфедема раннего возраста (praecox), возникающая в период полового созревания или в начале третьего десятилетия. 
• Поздняя лимфедема, которая возникает после 35 лет.

Вторичная лимфедема может возникать в результате инсульта, травмы или закупорки лимфатической системы.

• Наиболее распространенной причиной лимфедемы во всем мире является филяриатоз, вызванный инфекцией Wuchereria bancrofti.
• В развитых странах большинство случаев вторичной лимфедемы обусловлено злокачественными новообразованиями или связано с лечением злокачественных новообразований. Это включает хирургическое удаление лимфатических узлов, местную лучевую или медикаментозную терапию.
• Рак молочной железы является наиболее распространенным диагнозом, связанным с вторичной лимфедемой.

Эпидемиология

Первичная лимфедема встречается редко и поражает 1 из 100 000 человек. Вторичная лимфедема встречается гораздо чаще — поражает 1 из 1000 человек.

Выявление частоты и распространенности лимфедемы является сложным процессом. Лимфедема чрезвычайно распространена, но популяционные последствия лимфатической дисфункции недостаточно изучены.  

Заболеваемость лимфедемой наиболее широко изучена в онкологической популяции.

• У каждой пятой женщины, пережившей рак молочной железы, разовьется лимфедема.
• При раке в области головы и шеи лимфатические осложнения и осложнения со стороны мягких тканей могут развиваться в течение первых 18 месяцев после лечения, причем более 90% пациентов испытывают ту или иную форму внутренней, наружной или комбинированной лимфедемы. Более чем у половины пациентов развивается фиброз.
• В одном недавнем исследовании 37% женщин, получавших лечение по поводу гинекологических опухолей, имели измеримые признаки лимфедемы в течение 12 месяцев после лечения.
• В гинекологической онкологической популяции в качестве потенциальных факторов риска развития лимфедемы были определены более обширная диссекция лимфатических узлов, получение химиотерапии и лучевой терапии, увеличение индекса массы тела, недостаточный уровень физической активности, диагноз рака вульвы/влагалища и наличие лимфедемы до лечения (Sleigh, 2019).
• Целлюлит является одной из ведущих причин развития лимфедемы. Целлюлит сопровождается повреждением лимфатических сосудов, а лимфатический дефект предрасполагает к еще большему развитию целлюлита (Rodriguez, 2020). 

Патофизиология

Первичная лимфедема

• Ассоциируется с дисплазией лимфатической системы и может также развиваться при состояниях, связанных с другими сосудистыми аномалиями, включая синдром Клиппеля-Треноне-Вебера, болезнь Милроя, синдром лимфедемы-дистихаза и синдром Тернера.
• Первичная лимфедема характеризуется гиперплазией, гипоплазией или аплазией лимфатических сосудов.
• Первичная лимфедема имеет 3 типа: врожденная (до 2 лет), раннего возраста (в возрасте от 2 до 25 лет), поздняя (после 35 лет) (Antignani, 2022). 

Вторичная лимфедема

Причинами могут быть (Antignani, 2022; Oremus, 2012):

• Повреждения или дисфункции нормально функционирующей лимфатической системы.
• Хотя лечение рака, включая онкологические хирургические процедуры, такие как диссекция подмышечных лимфатических узлов и иссечение при раке молочной железы и лучевая терапия, являются наиболее распространенной причиной лимфедемы, филяриатоз является наиболее распространенной причиной вторичной лимфедемы во всем мире.
• Филяриатоз — это прямое заражение лимфатических узлов паразитом Wuchereria bancrofti. Распространение паразита комарами затрагивает миллионы людей в тропических и субтропических регионах Азии, Африки, Западной части Тихого океана, а также Центральной и Южной Америки.
• Онкологические хирургические процедуры, такие как биопсия сторожевого лимфатического узла и радикальная диссекция, которые требуют удаления регионарных лимфатических узлов или сосудов, могут привести к развитию вторичной лимфедемы.
• Другие хирургические процедуры, связанные с развитием вторичной лимфедемы, включают хирургию периферических сосудов, иссечение ожогового рубца, вскрытие вен и липэктомию.
• Другие причины включают:
  • Рецидивирующие опухоли или злокачественные новообразования, которые дали метастазы в лимфатические узлы
  • Обструктивные поражения лимфатической системы. 
  • Инфицированные и/или травмированные лимфатические сосуды. 
  • Рубцовая ткань, облитерирующая просвет лимфатических сосудов.
  • Отек, вызванный тромбозом глубоких вен  или необструктивными причинами хронической венозной недостаточности конечностей, может привести к вторичной лимфедеме.
  • Хотя радикального лечения лимфедемы не существует, при правильной диагностике и лечении ее прогрессирование и потенциальные осложнения можно успешно контролировать.

Характеристики/Клиническая картина

Существуют как физические, так и психологические последствия лимфедемы (McCallin, 2005). Ранняя диагностика крайне важна для обеспечения правильного выбора лечения.

Физические изменения

• Отек руки или ноги. Это может быть вся конечность или только ее часть. Отек чаще всего односторонний, но может быть двусторонним. 
• На ранних стадиях точечный отек (когда после приложения давления к небольшому участку кожи вмятина сохраняется и после прекращения давления) возникает там, где кожа сдавливается, оставляя своеобразное углубление. Поднятие руки создает дренажный эффект, что способствует уменьшению отека. 
• Может возникнуть фиброз, точечный отек. 
• Конечности могут ощущаться тяжелыми и ноющими. 
• Могут возникать патологические ощущения, например, покалывания, жжение. 
• Уменьшение амплитуды движений пораженной конечности. 
• Боль и дискомфорт в суставах. 
• Изменения кожи, например покраснение и повышение температуры.  
• Изменение цвета ногтей (Lyons, 2016). 
• Гиперкератоз (утолщение кожи) и лимфангиэктазия (расширение поверхностных лимфатических сосудов). 
• Рецидивирующие инфекции в пораженной конечности. 
• Отвердение, утолщение или стянутость кожи (Goodman, 2009).
• Выпадение волос. 
• Нарушение сна. 
• Симптомы могут усиливаться во время теплой погоды, менструации и при неподвижном положении конечности. 
• При первичном поражении кишечника признаки и симптомы включают: вздутие живота, диарею и непереносимость жирной пищи (Goodman, 2009).

Психологические эффекты (обусловленные изменением образа тела) 

• Отеки и увеличение веса влияют на внешний вид человека, что может влиять на его восприятие себя, и, следовательно, снижать уверенность в себе (McCallin, 2005; Harmer, 2009).
• Люди обычно отстраняются от общественных мероприятий, что часто приводит к социальной изоляции (Ridner, 2009). 
• Некоторые люди могут чувствовать, что им не хватает поддержки. 
• Могут возникать финансовые проблемы как следствие стоимости лечения и потенциальной потери/смены работы (Ridner, 2009). 
• Некоторые выжившие после рака, у которых развилась вторичная лимфедема, считают, что это может быть постоянным напоминанием о том, что у них ранее был рак (Greene, 2015). 
• Для тех, кто страдает односторонней лимфоэдемой, обычно приходится носить одежду разных размеров на каждой стороне тела или носить одежду большого размера. Психологически это может в значительной степени влиять на человека, вызывая ощущение дискомфорта и социальную изоляцию.  

Стадии лимфедемы

Стадия 0 (стадия задержки)

• Пациент считается «подверженным риску» развития лимфедемы из-за повреждения лимфатических сосудов, но у него нет внешних признаков отека.
• Включает пациентов с раком молочной железы, которые подверглись биопсии сторожевого лимфатического узла и/или облучению, но у которых еще не развился отек.
• Способность лимфатического транспорта снижена, что предрасполагает пациента к лимфатической перегрузке и возникающему в результате отеку.

Стадия 1 (спонтанная)

• Обратимая. 
• Точечный отек. 
• Припухлость на этой стадии мягкая и может реагировать на изменение положения. 

Стадия 2 (спонтанно необратимая)

• Имеется фиброз/уплотнение тканей. 
• Отек не реагирует на изменение положения (возвышенное положение).
• Утолщение кожи и тканей происходит по мере увеличения объема конечности. 
• Точечный отек может присутствовать, но его трудно оценить из-за фиброза тканей и/или кожи. 

Стадия 3 (лимфостаз)

• Точечный отек. 
• Фиброз. 
• Изменения кожи. 
• На этой стадии могут образовываться папилломы, могут возникать инфекции/ целлюлит и кожа становится сухой. 

Дифференциальный диагноз

• Отек губ. 
• Целлюлит. 
• Дерматологические проявления сердечных и почечных заболеваний.  
• Рожистое воспаление. 
• Филяриатоз. 
• Лимфангиома. 
• Тромбофлебит. 
• Венозная недостаточность. 

Оценка

Лимфедему часто путают с другими причинами отека и увеличения конечностей.

• Понимание факторов риска и признаков лимфедемы при физикальном обследовании позволяет точно диагностировать пациентов примерно в 90% случаев.
• Правильный диагноз необходим для надлежащего лечения.
• Диагноз ставится на основании анализа истории болезни и физикального обследования.
• Лимфосцинтиграфия подтверждает диагноз.
• Визуализация не требуется для постановки диагноза, но может быть использована в качестве подтверждения, оценки степени поражения и помощи в определении терапевтического вмешательства.

Новые технологии включают трехмерную магнитно-резонансную томографию (МРТ), компьютерную томографию (КТ), ультразвук и анализ биоэлектрического импеданса. Ультразвук полезен для исключения других этиологий, таких как тромбоз глубоких вен, венозная недостаточность, а также может помочь в выявлении изменений тканей и образований, которые могут быть причиной лимфатической компрессии. КТ и МРТ позволяют исследовать отек мягких тканей с хорошей чувствительностью и специфичностью, но они относительно дороги.

Лечение

• Лимфедема — прогрессирующее заболевание, и ранняя диагностика и лечение имеют первостепенное значение.
• Крайне важно диагностировать и лечить как легкие, так и ранние случаи, чтобы остановить прогрессирование этого пожизненного и часто изнуряющего состояния.
• Чтобы пациенты могли улучшить свою базу знаний и изучить полезные стратегии лечения, основанные на фактических данных, они должны быть направлены к специалисту, имеющему сертификат по лечению и ведению лимфедемы, например, эрготерапевт или физический терапевт.

Терапия

• Противоотечная терапия лимфедемы является основным методом лечения лимфедемы средней и тяжелой степени и мобилизует лимфу и «рассеивает» фибросклеротическую ткань.
• Ручной лимфодренаж предназначен для улучшения лимфотока.
• Компрессия помогает улучшить дренаж, но может увеличить риск возникновения инфекции.
• Уход за кожей необходим для предотвращения вторичных кожных инфекций. 
• Упражнения способствуют оттоку лимфы и усвоению белка за счет сокращения мышц.
• Переменная пневмокомпрессия может быть использована в сочетании с противоотечной терапией лимфедемы, особенно у пациентов с ограниченной подвижностью или физическими нагрузками (Tran, 2017). 

Медикаментозная терапия

Вспомогательное средство только для обезболивания или вторичного инфицирования.

Хирургическое лечение

Часто бывает неэффективным. 

Микрохирургические методы:

• Васкуляризированный перенос лимфатических узлов. 
• Лимфатико-венозные анастомозы могут улучшить физиологический дренаж лимфатической жидкости и устранить необходимость в компрессионной одежде. Эти процедуры дают лучшие результаты, если выполняются при меньшем повреждении лимфатической системы.
• Аспирационная белковая липэктомия более эффективна на поздних стадиях лимфедемы и позволяет удалять твердые частицы лимфы и жировые отложения, которые являются плохими кандидатами для консервативной терапии лимфедемы или вышеуказанных операций. 

Прогноз

• К сожалению, не существует этиологического лечения лимфедемы.
• Лечение и профилактические меры могут лишь уменьшить симптомы, замедлить или остановить прогрессирование заболевания и предотвратить осложнения.
• Систематический обзор и мета-анализы свидетельствуют о необходимости полной осведомленности о факторах, способствующих широкой вариабельности лимфедемы, чтобы улучшить качество жизни людей, живущих с лимфоэдемой, связанной с раком (Torgbenu, 2020). 
• Пациенты с хронической лимфедемой в течение десяти лет имеют 10% риск развития лимфангиосаркомы. Эта опухоль очень агрессивна, требует радикальной ампутации пораженной конечности и имеет очень плохой прогноз. Пятилетняя выживаемость составляет менее 10%. 

Осложнения

Осложнения лимфедемы также включают:

• Целлюлит: часто рецидивирующий. 
• Лимфангит. 
• Поверхностные бактериальные и грибковые инфекции. 
• Лимфангиоаденит. 
• Тромбоз глубоких вен. 
• Тяжелые функциональные нарушения. 
• Психосоциальные дисфункции. 
• Косметические дефекты. 
• Ампутации. 
• Осложнения после операции являются распространенными и включают:
  • Частичное отделение раны. 
  • Серома. 
  • Гематома. 
  • Некроз кожи. 

Физическая терапия

• Самостоятельный лимфатический дренаж. 
• Регулярное выполнение упражнений. 
• Инструкции по правильному питанию для уменьшения задержки жидкости.
• Избегание любых повреждений кожи, таких как царапины (могут привести к воспалению).
• Использование компрессионной одежды и бандажей.
• Подбор одежды (Piller, 2009). 
• Контроль массы тела. 
• Избегание венопункций в пораженной конечности. 
• Избегание инъекций в пораженную конечность. 
• Избегание других сжимающих предметов (например, измерения АД на пораженной конечности). 
• Отказ от ношения украшений на пораженной конечности. 
• Избегание горячих ванн (это усиливает отек), разрешены холодные ванны.
• Для уменьшения боли и отека обязательно необходимо обучение, например, строгое соблюдение правил ношения компрессионных чулок. Кроме того, необходимо устранить сухость кожи и зуд. Все пациенты должны наблюдаться у медицинского работника по уходу за ранами, если происходит повреждение тканей. На этом этапе шансы на самостоятельное заживление невелики, и необходимы ежедневные перевязки. 

Мероприятия включают

• Ручной лимфодренаж (для улучшения оттока лимфы от пораженной руки или ноги, от проксимального отдела к дистальному).
• Компрессионная одежда с малой эластичностью надевается после лимфодренажа.
• Гигиена и уход за кожей (например, ежедневно очищайте кожу руки или ноги и увлажняйте лосьоном).
• Физические упражнения улучшают состояние сердечно-сосудистой системы и в некоторых случаях помогают уменьшить отеки.
• Аппаратный лимфодренаж. 
• Психологическая и эмоциональная поддержка. 

Комплексная противоотечная терапия

Основное лечение лимфедемы средней и тяжелой степени, мобилизует лимфу и рассасывает фибросклеротическую ткань.

Подробнее про комплексную противоотечную терапию можно почитать здесь.

Фаза 1:

• Уход за кожей. 
• Легкий ручной массаж (ручной лимфодренаж).
• Упражнения на увеличение амплитуды движений. 
• Компрессия (использование многослойной повязки, максимально допустимый уровень 20-60 мм рт.ст.). 

Фаза 2: 

• Компрессия эластичным чулком или рукавом с низкой эластичностью. 
• Уход за кожей. 
• Упражнения. 
• Легкий массаж по мере необходимости.

Противопоказания для компрессии включают заболевания артерий, болезненный постфлебитический синдром и скрытую висцеральную неоплазию. 

Пневмокомпрессионная терапия 

Пневматическое сжатие может быть либо прерывистым – весь бандаж попеременно надувается и сдувается, либо последовательным – секции бандажа надуваются и сдуваются по очереди, обеспечивая сжатие конечности от дистальной части к проксимальной.

План лечения с помощью пневмокомпрессионной терапии

• 1–я неделя. Начните с 40 мм рт.ст. в течение 30 минут два раза в день. Давление остается прежним, а время постепенно увеличивается до конца недели, дозировка составляет 40 мм рт.ст. в течение 1 часа. Лечение проводится 7 дней в неделю.
• 2-я неделя. Повышайте давление на 5 мм рт.ст. в день до 65 мм рт.ст. (макс.). Время — 1 час два раза в день. При жалобах на боль используйте более низкое давление и проводите лечение чаще, например, 45 мм рт.ст. 3 раза в день или 30 мм рт.ст. 4 раза в день. Лечение может проводиться как при физическим терапевтом, так и дома.

Приведенные ниже 5 видеороликов предназначены для просмотра в режиме обучения пациента. 

Источник: Physiopedia — Lymphoedema.