Контрактура Дюпюитрена – прогрессирующее заболевание ладонной фасции, которое приводит к ее укорачиванию, утолщению и фиброзному перерождению ладонного апоневроза. Ладонная фасция неразрывно связана с фасцией предплечья, глубокой фасцией плеча и слоем фасции, что покрывает дорзальную поверхность руки. Ладонная фасция утолщается в середине кисти и пальцев, где она образует ладонный апоневроз и листки, покрывающие пальцы. Ладонный апоневроз покрывает мягкие ткани ладони и сухожилия длинного сгибателя. По мере того, как продольные волокна ладонной фасции подвергаются фиброзу, пястно-фаланговые и проксимальные межфаланговые суставы застывают в положении сгибания. Чаще всего страдает безымянный палец, следом идут мизинец, средний и указательный. В последнее время все чаще используется термин «болезнь Дюпюитрена», а не «контрактура Дюпюитрена», так как это состояние не всегда сопровождается сгибательной деформацией пальцев.
Механизм повреждения/Патологический процесс
Точная этиология болезни Дюпюитрена неизвестна, однако исследователи выявили ряд факторов риска. Чаще всего болезнь обнаруживают у представителей белой европеоидной расы в Северной Европе. В среднем болезнь наступает в 60 лет, с возрастом частота заболеваемости растет. Чаще болезнь поражает мужчин, однако в более пожилом возрасте гендерная граница стирается.
Близнецовый метод и исследования семей показывают, что у болезни Дюпюитрена имеется сильная генетическая составляющая. Так, члены семей, где болезнь уже встречалась, могут иметь более тяжелые формы контрактуры или могут столкнуться с ней в более раннем возрасте. Исследования распространенности и фенотипа болезни в различных этнических популяциях также указывают на географическую связь и генетическую предрасположенность.
Были высказаны многочисленные предположения о влиянии внешних факторов на развитие болезни. Впрочем, некоторые из них весьма противоречивы. Предполагаемые факторы риска окружающей среды включают употребление алкоголя, курение, ручной труд или воздействие вибраций, повышенный уровень глюкозы в крови, малый вес тела, низкий индекс массы тела, а также использование противосудорожных препаратов. Болезнь Дюпюитрена часто сопровождается рядом других заболеваний, включая эпилепсию, сахарный диабет, ВИЧ, плечелопаточный периартрит и онкологические заболевания.
Клиническая картина
Обычно контрактура Дюпюитрена не проявляется сразу – она может развиваться годами. Хотя в некоторых случаях это может занять и несколько месяцев или даже недель. В основном болезнь поражает мужчин европейского происхождения. Начинается она с того, что кожа на ладони становится толще, в результате чего на ней образуются складки и ямочки. По мере развития заболевания в области ладони образуются пучки фиброзной ткани, которые могут распространяться дистально, по направлению к пальцам. Это уплотнение и укорочение приводит к сгибательной деформации пальцев. Чаще всего контрактура Дюпюитрена поражает обе руки, причем на одной из них она проявляется сильнее.
Диагностика
Диагноз возможно поставить на основе физикального осмотра и измерения угла сгибания с помощью гониометрии. У болезни Дюпюитрена имеются несколько отличительных признаков, среди которых – наросты, тяжи или контрактуры, а также точечные вдавления на коже, степень вовлечения в патологический процесс кожи. Также следует обратить внимание на угол между пястно-фаланговым и проксимальным межфаланговым суставом, наличие шрамов после операций и чувствительность ладони и пальцев.
Угол сгибательной контрактуры можно измерить с помощью гониометра. Tubiana создал систему стадирования исходя из угла ограничения разгибания пальцев. Выделяют четыре стадии заболевания, где первая стадия означает наиболее легкую степень сгибательной контрактуры, а четвертая – наиболее тяжелую.
О тяжести болезни также можно судить по «настольному» тесту, или тесту Хьюстона (Hueston tabletop test). Данный тест показывает наличие или отсутствие сгибательной контрактуры. Он выполняется следующим образом: пациента просят положить руку на стол ладонью вниз. Если рука полностью касается стола, и пальцы с ладонью остаются в одной плоскости, значит контрактура отсутствует.
Дифференциальный диагноз
Существуют и другие заболевания, при которых развивается сгибательная контрактура пальцев и появляются наросты на руке. Дифференциальный диагноз при болезни Дюпюитрена:
- Мозоль.
- Эпителиоидная саркома.
- Гигрома.
- Стенозирующий тендовагинит.
- Гигантоклеточная опухоль сухожильного влагалища.
- Повреждения сухожилия сгибателей.
- Нейропатия локтевого нерва.
- Камптодактилия .
- Фиброматоз и фибромы.
- Ладонный (пальмарный) тендинит.
Оценка исходов
Поскольку сгибательная контрактура пальцев является одним из основных нарушений при болезни Дюпюитрена, необходимо измерить объем движений в пястно-фаланговых суставах, проксимальных межфаланговых суставах и дистальных межфаланговых суставах. Необходимо измерить активную и пассивную флексию и экстензию. Полученные данные будут служить исходной величиной. Эти измерения следует проводить в течение всего процесса лечения, так как они также могут быть использованы для определения степени тяжести контрактур.
Также важно оценить функционирование руки пациента. Для этого можно использовать тесты и опросники, такие DASH, или его более короткую версию The Quick Dash. Опросник DASH представляет собой анкету из 30 вопросов. Он ориентирован на оценку функций и симптомов у пациентов, у которых имеются проблемы с верхней конечностью. Еще один инструмент для оценки кисти и руки — Short Form-36. Это опросник из 36 вопросов, который носит более общий характер и используется при работе с различными заболеваниями. Он может быть полезен для определения общего состояния здоровья и благополучия пациента.
Лечение
Оперативное вмешательство в настоящее время является главным методом лечения болезни Дюпюитрена. Операции по коррекции сгибательных контрактур пальцев можно разделить на четыре вида: простая, частичная и тотальная фасциоэктомия, а также дермофасциэктомия. Указанные вмешательства перечислены в порядке от наименее инвазивного к наиболее инвазивному.
Простая фасциоэктомия выполняется чрезкожно или через небольшие разрезы на коже. Задача хирурга при этом – отделить деформированные участки ткани и за счет этого снять сгибательную контрактуру. Во время обычной фасциоэктомии стянутая ткань лишь разрезается, но не удаляется из пальца. Данный вид операции рекомендован на начальных стадиях болезни, когда сгибательная контрактура поддается пассивной коррекции в пястно-фаланговых суставах.
Тотальная или частичная фасциоэктомия включает удаление поврежденной ткани ладонной фасции, включая тяжи и наросты. При частичной фасциоэктомии удалению подвергаются поврежденные участки ладонной фасции, тогда как тотальная фасциоэктомия – более инвазивная операция, при которой удаляется вся ладонная фасция, в том числе и здоровая ткань.
Дермофасциоэктомия – наиболее инвазивное оперативное вмешательство при болезни Дюпюитрена. Во время данной процедуры удаляются поврежденные ткани ладонной фасции, в том числе все наросты и тяжи, кожные покровы, а также подкожно-жировая клетчатка. После операции участок хирургического вмешательства закрывается кожным аутотрансплантатом, для которого используется полнослойный лоскут кожи. При хронической прогрессирующей контрактуре проксимального межфалангового сустава в дополнение к процедуре дермофасциэктомии могут быть показаны внешние фиксаторы для предотвращения рецидивов контрактуры. При тяжелых контрактурах Дюпюитрена, которые остаются рецидивирующими, несмотря на попытки оперативной коррекции, крайним средством является ампутация пораженных пальцев.
Поскольку в основе болезни Дюпюитрена лежит патология соединительной ткани, рецидив контрактуры встречается довольно часто даже после оперативного вмешательства.
Впрочем, чем больше оказывается объем удаленной ткани, тем меньше возникают рецидивы. К примеру, частота рецидивов после дермофасциэктомии, при которой удаляются и пораженная фасция, и подкожно-жировая клетчатка, и кожные покровы, ниже, чем при обычной фасциоэктомии, где удалению подлежит только фасция.
В связи с высокой частотой рецидивов болезни Дюпюитрена, хирургу следует обратить особое внимание на т.н. «диатез Дюпюитрена» и только после этого делать выбор в пользу того или иного хирургического вмешательства. «Диатез Дюпюитрена» — это набор некоторых признаков болезни, которые указывают на ее особенно тяжело течение и повышенный риск рецидива.
«Диатез Дюпюитрена»:
- Поражение сразу обоих рук.
- Этническая принадлежность (в группе риска – лица североевропейского происхождения).
- Наличие эктопических повреждений (повреждения обнаруживаются не только на руках).
- Болезнь Дюпюитрена в семейном анамнезе (как минимум один сиблинг или родитель с данным заболеванием).
- Мужской пол.
- Возраст до 50 лет.
Пациенты с диатезом Дюпюитрена могут отложить операцию из-за опасений по поводу высокого риска рецидива контрактуры.
Пациенты с диатезом Дюпюитрена могут отложить операцию из-за опасений по поводу высокого риска рецидива контрактуры.
Физическая терапия
Из-за того, что основным лечением болезни Дюпюитрена является хирургическое вмешательство, физическая терапия применяется на постоперационном этапе. Обычно она включает в себя шинирование, физические упражнения, а также мероприятия, направленные на снижение отека и лечение шрама.
Друзья, 11-12 апреля в Москве состоится семинар Анны Овсянниковой «Основы анатомии и биомеханики кисти. Заболевания и травмы кисти и пальцев». Узнать подробнее…
Первичной целью лечения является поддержание того уровня подвижности, который был достигнут в результате удаления фиброзной ткани. Функциональный объем движений пальцев крайне важен при выполнении многих видов деятельности в повседневной жизни, именно поэтому так важно сохранить его.
Стандартный протокол лечения на постоперационном этапе, разработанный Engstrand и соавт. в 2009, показан на Рис. 5. В первые пять дней после операции важно объяснить пациенту, как снизить отек, а также обучить его упражнениям на развитие объема движения на здоровых пальцах. После 5-7 дней после операции на первый план выходит выполнение упражнений и шинирование. Упражнения из протокола Engstrand были адаптированы под индивидуальные цели каждого конкретного испытуемого. Упражнения подбирались исходя из вида нарушений пациента и его физического состояния. В качестве шин использовались волярная шина, динамические шины для сгибания и разгибания, шины для выполнения упражнений и шины на запястье.
Несмотря на то, что шинирование широко используется в постоперационном лечении, Larson и Jarosh-Herold подвергают сомнению его клиническую эффективность. Они утверждают, что его эффективность подтверждается лишь клиническими рассуждениями и отдельными малочисленными случаями. Согласно систематическому обзору указанных авторов, клиническая эффективность продолжительного ношения статических ночных шин для развития двигательной активности пальцев и кисти остается недоказанной. Они рекомендуют проводить больше исследований с использованием рандомизированных контролируемых испытаний и фокусироваться на различных типах шин.
Другие вмешательства
Несмотря на то, что хирургическая операция считается главным методом лечения болезни Дюпюитрена, не все пациенты готовы пойти на это. С другой стороны, случается и так, что некоторые пациенты, выбравшие операцию, могут быть признаны неподходящими кандидатами из-за сопутствующих заболеваний, возраста, слабости или отсутствия социальной поддержки и помощи, так необходимых после хирургического вмешательства.
Именно поэтому были разработаны многочисленные нехирургические методы лечения болезни Дюпюитрена, среди которых кислород под повышенным давлением, ионизирующее излучение, ультразвуковая терапия, применение витамина Е и интерферона, физическая терапия, инъекции стероидов и шинирование. Впрочем, ни один из перечисленных методов в одиночку не может сравниться по эффективности с операцией.
В настоящее время целый ряд исследований демонстрируют клиническую безопасность и эффективность инъекций коллагеназы Clostridium histolyticum. Данное лекарство считается новой многообещающей альтернативой хирургическому лечению болезни Дюпюитрена. Исследователи полагают, что аномальное увеличение синтеза и депонирования коллагена способствует формированию фиброзной ткани и контрактур при болезни Дюпюитрена. Было доказано, что инъекции коллагеназы Clostridium histolyticum эффективны при целенаправленном воздействии на чрезмерное депонирование коллагена и разрывы фиброзных тяжей, что вызывает контрактуру пястно-фаланговых суставов и проксимальных межфаланговых суставов.
Большое проспективное многоцентровое клиническое исследование фазы III, опубликованное в журнале The New England Journal of Medicine в сентябре 2009 г., подтвердило эффективность инъекции коллагеназы Clostridium histolyticum в части снижения сгибательных контрактур пальцев руки. В данном исследовании 308 человек с болезнью Дюпюитрена были рандомизированно разделены в соотношении 2:1. Участники получили до трех инъекций в область тяжа с интервалом в 30 дней. В одном случае пациентам вводилось 0,58 мг коллагеназы Clostridium histolyticum, в другом случае вводился плацебо-препарат. Спустя 30 дней после последней инъекции у 64% участников, которым вводилась коллагеназа, снизилась суставная контрактура в пределах 0-5 градусов от полной экстензии. В группе с плацебо-препаратом контрактура снизилась всего у 6,8% участников. Однако доля больных, испытывавших побочные эффекты, была выше в группе с коллагеназой (97%), тогда как в группе с плацебо-препаратом этот показатель составил 21%. Побочные эффекты, о которых сообщалось во время исследования, были, в основном, легкими. Среди них – увеличение лимфатических узлов, усиление их чувствительности, кровоподтеки, кровотечение, зуд, отеки или боль в области инъекции. Наибольшую озабоченность вызвали три серьезных побочных эффекта: два разрыва сухожилия и один случай комплексного регионарного болевого синдрома – прогрессирующего расстройства, который сопровождается болью, отеками и кожными изменениями. Необходимы дальнейшие исследования для определения долгосрочной пользы и частоты рецидивов контрактуры при использовании коллагеназы Clostridium histolyticum.
Источник: Physiopedia — Dupuytren’s Contracture.
